«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Полиглютаминовые болезни

Полиглютаминовые болезни

Спинально-церебеллярная атаксия I типа (SCA1) является наследственным нейродегенеративным заболеванием, вызванным неправильной инсерцией участков глютамина в белке атаксин-1. Механизм нейротоксического действия «полиглютаминовой экспансии» белка, как в случае SCA1, так и при других нейродегенеративных заболеваниях, таких как болезнь Гангтинтона, был неизвестен.

Lim с соавторами показали, что распространение глютаминсодержащих участков атаксина-1 может приводить как к утрате, так и к повышению функциональной активности белка, в зависимости от вида белков, с которыми атаксин-1 вступает во взаимодействие. Многократное повторение триплета CAG, которое приводит к накоплению аминокислоты глютамина само по себе может не вызывать клеточной патологии.

В экспериментальных условиях на нокаутных мышах оказалось, что необходимо формирование по крайней мере двух протеиновых комплексов, для того, чтобы стали развиваться симптомы SCAI, одним из которых является нейротоксичный комплекс RBM17? а другим протективный комплекс Сapicua.

В реальных условиях нейродегенеративного заболевания количество белков, взаимодействующих с мутантными белками может доходить до 200.Понимание механизмов, возможно, позволит нащупать подходы к лечению таких заболеваний.


07.05.2008

Привязка к разделам:  Новости науки | Наука и инновации

Назад