печатьПолиглютаминовые болезни
Спинально-церебеллярная атаксия I типа (SCA1) является наследственным нейродегенеративным заболеванием, вызванным неправильной инсерцией участков глютамина в белке атаксин-1. Механизм нейротоксического действия «полиглютаминовой экспансии» белка, как в случае SCA1, так и при других нейродегенеративных заболеваниях, таких как болезнь Гангтинтона, был неизвестен.
Lim с соавторами показали, что распространение глютаминсодержащих участков атаксина-1 может приводить как к утрате, так и к повышению функциональной активности белка, в зависимости от вида белков, с которыми атаксин-1 вступает во взаимодействие. Многократное повторение триплета CAG, которое приводит к накоплению аминокислоты глютамина само по себе может не вызывать клеточной патологии.
В экспериментальных условиях на нокаутных мышах оказалось, что необходимо формирование по крайней мере двух протеиновых комплексов, для того, чтобы стали развиваться симптомы SCAI, одним из которых является нейротоксичный комплекс RBM17? а другим протективный комплекс Сapicua.
В реальных условиях нейродегенеративного заболевания количество белков, взаимодействующих с мутантными белками может доходить до 200.Понимание механизмов, возможно, позволит нащупать подходы к лечению таких заболеваний.
07.05.2008
Привязка к разделам: Новости науки | Наука и инновации
